Fente labiale et fente palatine

Une fente labiale contient une ouverture dans La lèvre supérieure qui peut s’étendre dans le nez. [1] L’ouverture peut être d’un côté, des deux côtés ou au milieu. [1] Une fente palatine se produit lorsque le palais (le toit de la bouche) contient une ouverture dans le nez . [1] Le terme fente orofaciale fait référence à l’une ou l’autre condition ou aux deux survenant ensemble. Ces troubles peuvent entraîner des problèmes d’alimentation, des problèmes d’élocution, des problèmes d’audition et des otites fréquentes . [1] Moins de la moitié du temps, la condition est associée à d’autres troubles. [1]

Fente labiale et palatine
Autres noms Bec-de-lièvre, fente labiale et palatine
Enfant avec fente labiale et palatine
Spécialité Chirurgie buccale et maxillo-faciale , Oto-rhino- laryngologie , pédiatrie
Les symptômes Ouverture dans La lèvre supérieure pouvant se prolonger dans le nez ou le palais [1]
Complications Problèmes d’alimentation, problèmes d’élocution, problèmes auditifs, otites fréquentes [1]
Début habituel Présent à la naissance [1]
causes Habituellement inconnu [1]
Facteurs de risque Tabagisme pendant la grossesse , diabète , obésité , mère plus âgée , certains médicaments [1] [2]
Traitement Chirurgie, Orthophonie , soins dentaires [1]
Pronostic Bon (avec traitement) [1]
La fréquence 1,5 pour 1000 naissances ( Monde développé ) [2]
Décès 3 800 (2017) [3]

Les fentes labio-palatine sont le résultat de tissus du visage qui ne se rejoignent pas correctement pendant le développement . [1] En tant que tels, ils sont un type de malformation congénitale . [1] La cause est inconnue dans la plupart des cas. [1] Les facteurs de risque comprennent le tabagisme pendant la grossesse , le diabète , l’obésité , une mère plus âgée et certains médicaments (tels que certains utilisés pour traiter les convulsions ). [1] [2] La fente labiale et la fente palatine peuvent souvent être diagnostiquées pendant la grossesse avec un examen échographique . [1]

Une fente labiale ou palatine peut être traitée avec succès par chirurgie. [1] Cela se fait souvent dans les premiers mois de la vie pour la fente labiale et avant dix-huit mois pour la fente palatine. [1] L’Orthophonie et les soins dentaires peuvent également être nécessaires. [1] Avec un traitement approprié, les résultats sont bons. [1]

La fente labiale et palatine survient chez environ 1 à 2 naissances sur 1 000 dans le Monde développé . [2] La fente labiale est environ deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, tandis que la fente palatine sans fente labiale est plus fréquente chez les femmes. [2] En 2017, il a entraîné environ 3 800 décès dans le monde, contre 14 600 décès en 1990. [3] [4] La condition était autrefois connue sous le nom de “bec de lièvre” en raison de sa ressemblance avec un lièvre ou un lapin, mais ce terme est maintenant généralement considéré comme offensant. [5]

Signes et symptômes

Fente labiale

Si la fente n’affecte pas la structure du palais de la bouche, on parle de fente labiale. La fente labiale est formée dans le haut de la lèvre sous la forme d’un petit espace ou d’une indentation dans la lèvre (fente partielle ou incomplète), ou elle se poursuit dans le nez (fente complète). La fente labiale peut survenir comme une condition unilatérale (unilatérale) ou bilatérale (bilatérale). Elle est due à l’échec de la fusion de la proéminence maxillaire et des processus nasaux médiaux (formation du palais primaire).

  • Unilatéral incomplet

  • Unilatéral complet

  • Bilatéral complet

Une forme bénigne de fente labiale est une fente microforme. [6] Une fente microforme peut apparaître aussi petite qu’une petite bosse dans la partie rouge de la lèvre ou ressembler à une cicatrice de la lèvre jusqu’à la narine. [7] Dans certains cas , le tissu musculaire de la lèvre sous la cicatrice est affecté et peut nécessiter une chirurgie reconstructive. [8] Il est conseillé de faire vérifier dès que possible les nouveau-nés présentant une fente microforme avec une équipe craniofaciale afin de déterminer la gravité de la fente. [9]

  • Une fillette de six mois avant d’être opérée pour faire réparer sa fente labiale complète unilatérale

  • La même fille, 1 mois après l’opération

  • La même fille, 8 ans, la cicatrice a presque disparu

Fente palatine

La fente palatine est une affection dans laquelle les deux plaques du crâne qui forment le palais dur (toit de la bouche) ne sont pas complètement jointes. Le palais mou est dans ces cas également fendu. Dans la plupart des cas, une fente labiale est également présente.

La fente palatine peut être complète (palais mou et dur, y compris éventuellement un espace dans la mâchoire) ou incomplète (un «trou» dans le toit de la bouche, généralement sous la forme d’une fente du palais mou). En cas de fente palatine, la Luette est généralement fendue. Il se produit en raison de l’échec de la fusion des processus palatins latéraux, du septum nasal ou des processus palatins médians (formation du palais secondaire ).

Le trou dans le toit de la bouche causé par une fente relie la bouche directement à l’ intérieur du nez .

Remarque : les images suivantes montrent le toit de la bouche. Le haut montre le nez, les lèvres sont colorées en rose. Pour plus de clarté, les images représentent un bébé édenté.

  • Fente palatine incomplète

  • Lèvre et palais complets unilatéraux

  • Lèvre et palais complets bilatéraux

Le résultat d’une connexion ouverte entre la bouche et l’intérieur du nez est appelé insuffisance vélopharyngée (VPI). En raison de l’écart, l’air s’infiltre dans la cavité nasale, ce qui entraîne une résonance vocale hypernasale et des émissions nasales pendant la conversation. [10] Les effets secondaires du VPI comprennent les erreurs d’ articulation de la parole (par exemple, les Distorsions , les substitutions et les omissions) et les erreurs d’articulation et de prononciation compensatoires (par exemple, les arrêts glottaux et les fricatives nasales postérieures ). [11] Les options de traitement possibles comprennent l’Orthophonie, prothèses, augmentation de la paroi postérieure du pharynx, allongement du palais et interventions chirurgicales . [dix]

Une fente palatine sous-muqueuse peut également se produire, qui est une fente du palais mou avec une Luette fendue , un sillon le long de la ligne médiane du palais mou et une encoche dans la marge arrière du palais dur. [12] Le diagnostic de fente palatine sous-muqueuse survient souvent tardivement chez les enfants en raison de la nature de la fente. [13] Alors que les muscles du palais mou ne sont pas joints, les membranes muqueuses recouvrant le toit de la bouche semblent relativement normales et intactes. [14]

Dents

Le développement des dents peut être retardé avec l’augmentation de la sévérité du CLP. Certains des problèmes dentaires affectent les dents primaires , mais la plupart des problèmes surviennent après l’éruption des dents permanentes. Les problèmes peuvent inclure des dents fusionnées, des dents manquantes et des dents supplémentaires faisant éruption derrière des dents normales. Les dents manquantes ou les dents supplémentaires sont des événements normaux. En règle générale, les incisives latérales sont manquantes. L’ émail (couche la plus externe de la dent) est généralement hypominéralisé et hypoplasique, ce qui rend les dents plus susceptibles de se carier. Comme le CLP peut rendre l’hygiène bucco-dentaire plus difficile, il y a un taux accru de caries. [15]De plus, un positionnement anormal des dents individuelles peut affecter l’occlusion, ce qui peut créer une béance ou une occlusion croisée. Cela peut alors affecter la parole du patient. [16] [17]

Complications

Un bébé nourri à l’aide d’un biberon personnalisé. La position assise droite permet à la gravité d’aider le bébé à avaler le lait plus facilement.

La fente peut causer des problèmes d’alimentation, de maladie de l’oreille, d’élocution, de socialisation et de cognition.

En raison d’un manque d’aspiration, un nourrisson présentant une fente peut avoir des difficultés à s’alimenter. Un nourrisson avec une fente palatine réussira mieux à s’alimenter dans une position plus droite. La gravité aidera à empêcher le lait de sortir par le nez du bébé s’il a une fente palatine. L’alimentation par gravité peut être réalisée à l’aide d’équipements spécialisés, tels que le chargeur Haberman . Un autre équipement couramment utilisé pour l’alimentation par gravité est un biberon personnalisé avec une combinaison de tétines et d’inserts de biberon. Un grand trou, une coupe transversale ou une fente dans le mamelon, un mamelon saillant et une pression rythmique sur l’insert du biberon peuvent entraîner un débit contrôlable vers le nourrisson sans la stigmatisation causée par un équipement spécialisé.

Les personnes atteintes de fente sont également confrontées à de nombreuses infections de l’oreille moyenne qui peuvent éventuellement entraîner une perte auditive. Les trompes d’Eustache et les conduits auditifs externes peuvent être inclinés ou tortueux, entraînant la contamination d’aliments ou d’une autre partie du corps qui est normalement autonettoyante. L’ouïe est liée à l’apprentissage de la parole. Les bébés avec des fentes palatines peuvent avoir une audition compromise et, par conséquent, si le bébé ne peut pas entendre, il ne peut pas essayer d’imiter les sons de la parole. Ainsi, même avant l’acquisition du langage expressif, le bébé avec la fente palatine est à risque d’acquisition du langage réceptif. Parce que les lèvres et le palais sont tous deux utilisés dans la prononciation, les personnes atteintes de fente ont généralement besoin de l’aide d’un orthophoniste.

Des preuves provisoires ont montré que ceux qui ont des fentes réussissent moins bien au langage. [18]

Problèmes psychosociaux

Il existe des recherches consacrées au Développement psychosocial des personnes atteintes de fente palatine. Une fente palatine/lèvre peut avoir un impact sur l’estime de soi , les compétences sociales et le comportement d’un individu . Le concept de soi peut être affecté par la présence d’une fente labiale ou palatine, en particulier chez les filles. [19] Des résultats négatifs peuvent également être associés aux longues durées d’hospitalisation. Les problèmes psychologiques pourraient s’étendre non seulement à la personne atteinte de CLP, mais également à sa famille, en particulier sa mère, qui connaît différents niveaux de dépression et d’anxiété. [20] [21]

La recherche a montré qu’au cours des premières années préscolaires (3 à 5 ans), les enfants atteints de fente labiale ou palatine ont tendance à avoir une image de soi similaire à leurs pairs sans fente. Cependant, à mesure qu’ils vieillissent et que leurs interactions sociales augmentent, les enfants avec des fentes ont tendance à signaler plus d’insatisfaction vis-à-vis des relations avec leurs pairs et des niveaux plus élevés d’ anxiété sociale . Les experts concluent que cela est probablement dû à la stigmatisation associée des difformités visibles et aux éventuels troubles de la parole . Les enfants jugés attirants ont tendance à être perçus comme plus intelligents, présentent des comportements sociaux plus positifs et sont traités de manière plus positive que les enfants atteints de fente labiale ou palatine. [22]Les enfants avec des fentes ont tendance à signaler des sentiments de colère, de tristesse, de peur et d’aliénation de la part de leurs pairs, mais ces enfants étaient similaires à leurs pairs en ce qui concerne «à quel point ils s’aimaient».

La relation entre les attitudes parentales et le concept de soi d’un enfant est cruciale pendant les années préscolaires. Il a été rapporté que des niveaux de stress élevés chez les mères étaient corrélés à des compétences sociales réduites chez leurs enfants. [23] De solides réseaux de soutien parental peuvent aider à prévenir le développement d’une image de soi négative chez les enfants atteints de fente palatine. [24]À la fin du préscolaire et au début du primaire, le développement des habiletés sociales n’est plus seulement influencé par les attitudes des parents, mais commence à être façonné par leurs pairs. Une fente labiale ou palatine peut affecter le comportement des enfants d’âge préscolaire. Les experts suggèrent que les parents discutent avec leurs enfants des moyens de gérer les situations sociales négatives liées à leur fente labiale ou palatine. Un enfant qui entre à l’école doit apprendre les termes appropriés (et adaptés à son âge) liés à la fente. La capacité d’expliquer en toute confiance la condition aux autres peut limiter les sentiments de maladresse et d’embarras et réduire les expériences sociales négatives. [25]

Au fur et à mesure que les enfants atteignent l’adolescence, la période entre 13 et 19 ans, la dynamique de la relation parent-enfant change, car les groupes de pairs sont désormais au centre de l’attention. Un adolescent avec une fente labiale ou une fente palatine fera face aux défis typiques auxquels sont confrontés la plupart de ses pairs, y compris les problèmes liés à l’estime de soi, aux fréquentations et à l’acceptation sociale. [26] [27] [28] Les adolescents, cependant, voient l’apparence comme la caractéristique la plus importante, au-dessus de l’intelligence et de l’humour. [29] Cela étant, les adolescents sont susceptibles de problèmes supplémentaires car ils ne peuvent pas cacher leurs différences faciales à leurs pairs. Les adolescents sont généralement confrontés à des problèmes liés au retrait, à l’attention, à la pensée et à l’intériorisationproblèmes, et peut éventuellement développer des comportements anxieux-dépressifs et agressifs. [28] Les adolescentes sont plus susceptibles de développer des problèmes liés au concept de soi et à l’apparence. Les personnes atteintes de fente labiale ou palatine sont souvent confrontées à des menaces pour leur qualité de vie pour de multiples raisons, notamment des relations sociales infructueuses, une apparence sociale déviante et de multiples interventions chirurgicales.

Cause

La plupart des fentes sont d’origine polygénique et multifactorielle avec la contribution de nombreux facteurs génétiques et environnementaux. Les facteurs génétiques provoquent des fentes dans 20 % à 50 % des cas et les fentes restantes sont attribuables soit à des facteurs environnementaux (tels que des tératogènes), soit à des interactions gène-environnement. Le modèle d’héritage polygénique/multifactoriel prédit que la plupart des individus naîtront sans fentes ; cependant, avec un certain nombre de facteurs génétiques ou environnementaux, cela peut entraîner la formation de fissures. [30]

Le développement du visage est coordonné par des événements morphogénétiques complexes et une expansion proliférative rapide, et est donc très sensible aux facteurs environnementaux et génétiques, ce qui justifie la forte incidence des malformations faciales. Au cours des six à huit premières semaines de grossesse, la forme de la tête de l’embryon se forme. Cinq lobes tissulaires primitifs se développent :

  • a) un du haut de la tête vers la future lèvre supérieure (proéminence frontonasale) ;
  • bc) deux des joues, qui rencontrent le premier lobe pour former La lèvre supérieure (proéminence maxillaire) ;
  • de) et juste en dessous, deux lobes supplémentaires poussent de chaque côté, qui forment le menton et la lèvre inférieure (proéminence mandibulaire).

Si ces tissus ne se rencontrent pas, un espace apparaît là où les tissus auraient dû se rejoindre (fusionner). Cela peut se produire dans n’importe quel site d’adhésion unique, ou simultanément dans plusieurs ou tous. L’anomalie congénitale qui en résulte reflète les emplacements et la gravité des échecs de fusion individuels (par exemple, d’une petite fissure de la lèvre ou du palais jusqu’à un visage complètement malformé).

La lèvre supérieure est formée plus tôt que le palais, à partir des trois premiers lobes nommés a à c ci-dessus. La formation du palais est la dernière étape de la jonction des cinq lobes faciaux embryonnaires et implique les parties arrière des lobes b et c. Ces parties arrière sont appelées étagères palatines, qui poussent les unes vers les autres jusqu’à fusionner au milieu. [31] Ce processus est très vulnérable aux substances toxiques multiples, aux polluants environnementaux et au déséquilibre nutritionnel. Les mécanismes biologiques de reconnaissance mutuelle des deux cabinets, et la façon dont ils sont collés, sont assez complexes et obscurs malgré des recherches scientifiques intensives. [31]

Les fentes orofaciales peuvent être associées à un syndrome (syndromique) ou ne pas être associées à un syndrome (non syndromique). Les fentes syndromiques font partie des syndromes qui sont causés par une variété de facteurs tels que l’environnement et la génétique ou une cause inconnue. Les fentes non syndromiques, qui ne sont pas aussi courantes que les fentes syndromiques, ont également une cause génétique. [32]

La génétique

Des facteurs génétiques contribuant à la formation de fentes labiales et palatines ont été identifiés pour certains cas syndromiques. De nombreuses fentes sont héréditaires, même si dans certains cas, il ne semble pas y avoir de syndrome identifiable. [33] Un certain nombre de gènes sont impliqués, notamment la protéine transmembranaire 1 de la fente labiale et palatine et GAD1 , [34] Une étude a trouvé une association entre les mutations du gène HYAL2 et la formation de fente labiale et palatine. [35]

Syndrômes

  • Le syndrome de Van der Woude est causé par une variation spécifique du gène IRF6 qui multiplie par trois la survenue de ces déformations. [36] [37] [38] Les mutations du facteur régulateur de l’interféron 6 (IRF6) qui provoquent une fente palatine sont également impliquées dans les défauts du tube neural tels que le spina bifida. [39]
  • Un autre syndrome, la déficience intellectuelle liée à l’X de Siderius , est causé par des mutations du gène PHF8 ( OMIM : 300263 ) ; en plus de la fente labiale ou palatine, les symptômes comprennent une dysmorphie faciale et une légère déficience intellectuelle. [40]

Dans certains cas, la fente palatine est causée par des syndromes qui causent également d’autres problèmes :

  • Le syndrome de Stickler peut provoquer une fente labiale et palatine, des douleurs articulaires et une myopie . [41] [42]
  • Le syndrome de Loeys-Dietz peut provoquer une fente palatine ou une Luette bifide , un hypertélorisme et un anévrisme aortique . [43]
  • Le syndrome de Hardikar peut provoquer une fente labiale et palatine, une hydronéphrose , une occlusion intestinale et d’autres symptômes. [44]
  • Une fente labiale/palatine peut être présente dans de nombreux troubles chromosomiques différents, y compris le syndrome de Patau (trisomie 13).
  • Syndrome de fente faciale de Malpuech
  • Perte auditive avec syndromes craniofaciaux
  • Syndrome du ptérygion poplité
  • Syndrome de Cornelia de Lange
  • Syndrome de Treacher Collins
  • Syndrome de Pierre Robin [45] [32]

Gènes spécifiques

Taper OMIM Gène Lieu
OFC1 119530 ? 6p24
OFC2 602966 ? 2p13
OFC3 600757 ? 19q13
OFC4 608371 ? 4q
OFC5 608874 MSX1 4p16.1
OFC6 608864 ? 1q
OFC7 600644) PVRL1 11q
OFC8 129400 TP63 3q27
OFC9 610361 ? 13q33.1-q34
OFC10 601912 SUMO1 2q32.2-q33
OFC11 600625 BMP4 14q22
OFC12 612858 ? 8q24.3

De nombreux gènes associés à des cas syndromiques de fente labiale/palatine (voir ci-dessus) ont été identifiés comme contribuant à l’incidence de cas isolés de fente labiale/palatine. Il s’agit notamment des variants de séquence dans les gènes IRF6 , PVRL1 et MSX1 . [46] La compréhension des complexités génétiques impliquées dans la morphogenèse du milieu du visage, y compris les processus moléculaires et cellulaires, a été grandement facilitée par la recherche sur des modèles animaux, y compris les gènes BMP4 , SHH , SHOX2 , FGF10 et MSX1 . [46]

Facteurs environnementaux

Les influences environnementales peuvent également provoquer ou interagir avec la génétique pour produire des fentes orofaciales. Un exemple du lien entre les facteurs environnementaux et la génétique provient d’une recherche sur les mutations du gène PHF8 . La recherche a révélé que PHF8 code pour une histone lysine déméthylase [47] et est impliqué dans la régulation épigénétique . L’activité catalytique du PHF8 dépend de l’ oxygène moléculaire [47] , un facteur considéré comme important d’après les rapports sur l’incidence accrue de fente labiale/palatine chez les souris qui ont été exposées à l’ hypoxie au début de la grossesse. [48]

La fente labiale et d’autres anomalies congénitales ont également été liées à l’hypoxie maternelle causée par le tabagisme maternel [ 49] , la fraction attribuable estimée des fentes orofaciales dues au tabagisme en début de grossesse étant de 6,1 %. Les fentes orofaciales surviennent très tôt au cours de la grossesse et il est donc peu probable que l’arrêt du tabac juste après la reconnaissance de la grossesse réduise l’exposition pendant la période critique. [50]

La consommation maternelle d’alcool a également été liée à la fente labiale et palatine en raison des effets sur les cellules de la crête neurale crânienne . Le degré de l’effet, cependant, est inconnu et nécessite des recherches supplémentaires. [51] Certaines formes de traitement de l’ hypertension maternelle ont été liées à la fente labiale et palatine. [52] D’autres facteurs environnementaux qui ont été étudiés comprennent les causes saisonnières (telles que l’exposition aux pesticides); régime maternel et apport en vitamines; les rétinoïdes (membres de la famille des vitamines A) ; médicaments anticonvulsivants ; composés nitrés; solvants organiques; exposition parentale au plomb; alcool; consommation de cigarettes; et un certain nombre d’autres drogues psychoactives (par exemple la cocaïne, crack , héroïne ).

Les recherches actuelles continuent d’étudier dans quelle mesure l’acide folique peut réduire l’incidence de la fente. [53] L’acide folique seul ou en combinaison avec des vitamines et des minéraux prévient les malformations du tube neural mais n’a pas d’effet clair sur l’incidence de la fente palatine. [54] Le mécanisme derrière la supplémentation en folate bénéfique est dû au fait que le folate joue un rôle central dans la synthèse et la méthylation de l’ADN et contribue à la fois au développement et à l’expression des gènes. [55]

Diagnostic

Traditionnellement, le diagnostic est posé au moment de la naissance par un examen physique. Les progrès récents du diagnostic prénatal ont permis aux obstétriciens de diagnostiquer les fentes faciales in utero par échographie . [56]

Les fentes peuvent également affecter d’autres parties du visage, telles que les yeux, les oreilles, le nez, les joues et le front. En 1976, Paul Tessier décrit quinze lignes de fente. La plupart de ces fentes craniofaciales sont encore plus rares et sont fréquemment décrites comme des fentes de Tessier en utilisant le localisateur numérique conçu par Tessier. [57]

Classification

La fente labiale et la fente palatine est un “terme générique” pour une collection de fentes orofaciales. Il comprend la fente de La lèvre supérieure, de l’ alvéole maxillaire (arcade dentaire) et du palais dur ou mou , dans diverses combinaisons. Les combinaisons anatomiques proposées incluent : [58]

  • fente labiale
  • fente labiale et alvéole
  • fente labiale, alvéolaire et palatine
  • fente labiale et palatine (avec une alvéole intacte)
  • fente palatine

Diagnostic prénatal

La fente labiale avec ou sans palais est classée comme l’anomalie congénitale la plus courante. Il a été noté que la prévalence des fentes orofaciales varie selon la race. Le plus grand nombre de cas a été enregistré chez les Asiatiques et les Amérindiens, suivis des Européens, des Hispaniques et des Afro-Américains. La période critique pour le développement de la fente s’étend de la 4e à la 12e semaine de la vie intra-utérine. Les fentes du palais primaire se développent entre la 4e et la 7e semaine de vie intra-utérine, tandis que les fentes du palais secondaire se développent entre la 8e et la 12e semaine embryonnaire.

Une évaluation précise des malformations craniofaciales est généralement possible avec l’échographie réalisée pendant la grossesse. Ce n’est cependant pas une procédure de routine selon l’American Institute of Ultrasound in Medicine. La précision de l’échographie pour le diagnostic prénatal de fente labiale +/- palatine dépend de l’expérience de l’échographiste, du type de corps maternel, de la position fœtale, de la quantité de liquide amniotique et du type de fente.

Le diagnostic prénatal permet une éducation et une discussion appropriées et opportunes avec les parents par l’équipe de fente. Cela contribue à améliorer la qualité du traitement reçu par l’enfant et améliore sa qualité de vie.

Un diagnostic prénatal précis de l’anomalie CLP est essentiel pour établir la planification du traitement à long terme, la prédiction des résultats du traitement, ainsi que la discussion et l’éducation du parent. Bien qu’il n’y ait pas de traitement intra-utérin pour le CLP, la mère et l’enfant bénéficient d’un diagnostic et d’une éducation précoces. Une approche d’équipe multidisciplinaire est maintenant acceptée comme la norme de soins dans le traitement des patients CLP.

La période qui suit immédiatement le diagnostic et la première année après la naissance est la plus difficile pour les parents. Un plan de traitement et un système de soutien systématiquement planifiés aideront à aider les parents. L’objectif ultime est de contribuer à l’éducation et à la sensibilisation des parents afin d’améliorer la prise en charge de l’enfant. [59]

Traitement

La fente labiale et palatine est très traitable; cependant, le type de traitement dépend du type et de la gravité de la fente.

La plupart des enfants présentant une forme de fente sont suivis par une équipe de fente palatine ou une équipe craniofaciale jusqu’à l’âge adulte. [60] Les soins peuvent durer toute la vie et sont pris en charge par des équipes de fente craniofaciale composées souvent de : chirurgiens de la fente, orthodontistes , orthophonistes, dentistes restaurateurs , psychologues , chirurgiens ORL et médecins audiologiques. [61] Les procédures de traitement peuvent varier entre les équipes craniofaciales. Par exemple, certaines équipes attendent la correction de la mâchoire jusqu’à ce que l’enfant ait 10-12 ans (argument : la croissance a moins d’influence car les dents de lait sont remplacées par des dents permanentes, épargnant ainsi à l’enfant des chirurgies correctrices à répétition), tandis que d’autres équipes corrigent la mâchoire plus tôt (argument : il faut moins d’Orthophonie qu’à un âge plus avancé où l’Orthophonie devient plus difficile). Au sein des équipes, le traitement peut différer d’un cas à l’autre en fonction du type et de la gravité de la fente.

Fente labiale

Dans les 2 à 3 premiers mois après la naissance, une intervention chirurgicale est effectuée pour fermer la fente labiale. Alors que la chirurgie pour réparer une fente labiale peut être pratiquée peu après la naissance, l’âge préféré est souvent d’environ 10 semaines, suivant la « règle des 10 » inventée par les chirurgiens Wilhelmmesen et Musgrave en 1969 (l’enfant a au moins 10 semaines de âge; pèse au moins 10 livres et a au moins 10 g d’hémoglobine). [62] [63] Si la fente est bilatérale et étendue, deux interventions chirurgicales peuvent être nécessaires pour fermer la fente, un côté d’abord et le deuxième côté quelques semaines plus tard. La procédure la plus courante pour réparer une fente labiale est la procédure Millard mise au point par Ralph Millard . Millard a effectué la première procédure dans unUnité Mobile Army Surgical Hospital (MASH) en Corée. [64]

Souvent, une fente labiale incomplète nécessite la même intervention chirurgicale qu’une fente complète. Ceci est fait pour deux raisons. Tout d’abord, le groupe de muscles nécessaires pour pincer les lèvres traverse La lèvre supérieure. Pour restaurer le groupe complet, une incision complète doit être pratiquée. Deuxièmement, pour créer une cicatrice moins évidente, le chirurgien essaie d’aligner la cicatrice avec les lignes naturelles de La lèvre supérieure (comme les bords du philtrum ) et de replier les points de suture aussi loin que possible sur le nez. Une fente incomplète donne au chirurgien plus de tissu avec lequel travailler, créant une lèvre supérieure plus souple et d’apparence naturelle.

  • Les lignes bleues indiquent les incisions.

  • Mouvement des volets ; le volet A est déplacé entre B et C. C est légèrement tourné tandis que B est poussé vers le bas.

  • Pré-opération

  • Après l’opération, la lèvre est enflée par la chirurgie et aura l’air plus naturelle en quelques semaines. Voir les photos dans la section ci-dessus .

Dispositifs pré-chirurgicaux

Dans certains cas de fente complète bilatérale sévère, le segment prémaxillaire dépassera loin de la bouche.

Selon une étude de cohorte rétrospective, le moulage nasoalvéolaire avant la chirurgie peut améliorer la symétrie nasale à long terme en cas de fente labiale-fente palatine unilatérale complète, par rapport à la correction chirurgicale seule . [65] Dans cette étude, des améliorations significatives de la symétrie nasale ont été observées dans plusieurs domaines, y compris les mesures de la longueur projetée de l’aile nasale (surface latérale du nez externe), la position du sillon alaire supérieur, la position du dôme nasal médiolatéral, et déviation du pont nasal. “La longueur de la projection ala nasale a démontré un rapport moyen de 93,0 % dans le groupe de chirurgie seule et de 96,5 % dans le groupe de moulage nasoalvéolaire”, a conclu cette étude. Une revue systématiqueont trouvé en conclusion que le moulage nasoalvéolaire avait un effet positif sur la chirurgie primaire du traitement et de l’esthétique de la fente labiale/ou palatine. [66]

Fente palatine

Une fente palatine réparée chez une femme de 64 ans.

Souvent, une fente palatine est temporairement couverte par un obturateur palatin (un dispositif prothétique conçu pour s’adapter au toit de la bouche couvrant l’espace). Ce dispositif repositionne les segments alvéolaires déplacés et aide à réduire la séparation des fentes labiales. L’obturateur améliorera la parole car il y a maintenant une bonne circulation d’air et améliorera l’alimentation et la respiration car l’espace entre le palais dur et le palais mou est fermé et ne peut donc pas l’affecter. [67]

La fente palatine peut également être corrigée par chirurgie , généralement pratiquée entre 6 et 12 mois. Environ 20 à 25 % ne nécessitent qu’une seule chirurgie palatine pour obtenir une valve vélopharyngée compétente capable de produire une parole normale, non hypernasale . Cependant, des combinaisons de méthodes chirurgicales et de chirurgies répétées sont souvent nécessaires à mesure que l’enfant grandit. L’ appareil Latham est l’une des nouvelles innovations de la réparation des fentes labiales et palatines . [68] Le Latham est inséré chirurgicalement à l’aide de broches au cours du 4ème ou 5ème mois de l’enfant. Une fois en place, le médecin ou les parents tournent une vis tous les jours pour rapprocher la fente afin d’aider à la réparation future des lèvres ou du palais.

Si la fente s’étend dans la crête alvéolaire maxillaire, l’écart est généralement corrigé en comblant l’écart avec du tissu osseux. Le tissu osseux peut provenir du menton, de la côte ou de la hanche de l’individu.

À l’âge de 1 à 7 ans, l’enfant est régulièrement revu par l’équipe de la fente. [67]

Âgés de 7 à 12 ans, pour les enfants nés avec des fentes alvéolaires, ils peuvent avoir besoin d’une greffe osseuse alvéolaire secondaire. C’est là que l’os spongieux autogène d’un site donneur (souvent l’os pelvien) est transplanté dans la région de la fente alvéolaire. Cette greffe d’os va fermer la fente osseuse de l’alvéole, fermer les éventuelles fistules oro-nasales et va s’intégrer à l’ os maxillaire . Il fournit de l’os dans lequel les dents peuvent éclater et permet de placer des implants en tant qu’option de traitement future possible. La procédure doit être effectuée avant l’éruption de la canine supérieure. Idéalement, la racine de la canine doit être formée d’un à deux tiers et qu’il y ait un espace disponible pour placer la greffe osseuse. Radiographiessont prises pour déterminer la quantité d’os manquant dans la zone de fente. [69]

Autres chirurgies

Chirurgie orthognathique – coupe chirurgicale de l’os pour réaligner la mâchoire supérieure ( ostéotomie ). L’os est coupé puis repositionné et maintenu ensemble par des fils ou des plaques de fixation rigides pour s’assurer qu’il n’y a pas de divergence antéro-postérieure, également pour réduire les cicatrices car cela réduit la croissance. Il existe des ostéotomies monobloc ou multi-pièces. L’ostéotomie en une seule pièce est réalisée lorsqu’il existe une continuité alvéolaire suffisante obtenue à partir d’une greffe osseuse réussie. L’ostéotomie multi-pièces est réalisée lorsqu’il existe un défaut alvéolaire résiduel notable avec une lacune dentaire et une fistule oronasale (communication entre les cavités buccale et nasale). L’objectif de l’ostéotomie monobloc et multipièce est de déplacer le maxillaire vers l’avant pour obtenir une occlusion adéquate ainsi que de fournir un meilleur soutien pour La lèvre supérieure et le nez et de fermer toutfistules . [70]

Ostéogenèse par distraction – allongement osseux par distraction progressive. Cela implique de couper l’os et d’écarter progressivement les extrémités pour permettre à un nouvel os de se former dans l’espace. Celui-ci se compose de plusieurs phases. Après la fixation du dispositif de distraction et les coupes osseuses, il y a une phase de latence de 3 à 7 jours où un cal se forme. Dans la phase d’activation, la distraction du cal induit une croissance osseuse qui peut durer jusqu’à 15 jours selon la distraction requise. Une fois que la longueur osseuse requise est atteinte, le dispositif de distraction reste in situ car il agit comme un dispositif de fixation squelettique rigide jusqu’à ce que le nouvel os ait mûri (appelée période de consolidation). [70]

Discours

L’insuffisance vélopharyngée (VPI) peut survenir à la suite d’une fente labiale et palatine non réparée ou réparée. Le VPI est l’incapacité du palais mou à se fermer étroitement contre le fond de la gorge pendant la parole, entraînant une fermeture vélopharyngée incomplète. À son tour, cela entraîne des anomalies de la parole. La fermeture vélopharyngée est nécessaire pendant la parole car elle forme un joint entre le nez et la bouche, permettant la production de sons de parole normaux. Le VPI peut provoquer une hypernasalité (résonance nasale excessive), une hyponasalité (résonance nasale réduite) ou une résonance nasale mixte, c’est-à-dire lorsque l’hypernasalité et l’hyponasalité se produisent simultanément. [71]De plus, le CLP peut entraîner un positionnement anormal des dents individuelles, ce qui peut à son tour affecter la capacité du patient à émettre certains sons lorsqu’il parle, comme le son « f » ou « v », et peut également entraîner un zézaiement. Les modifications de la parole peuvent également être une manifestation des effets du CLP sur l’occlusion du patient. [16] [17]

Audience

Les enfants atteints de fente palatine ont un risque très élevé de développer une infection de l’oreille moyenne, en particulier une otite moyenne . Cela est dû au développement immature des différents os et muscles de l’oreille. L’otite moyenne est causée par l’obstruction de la trompe d’Eustache , la pression négative de l’oreille moyenne et l’accumulation de liquide dans l’espace normalement rempli d’air de l’oreille moyenne. [72] Ceci est associé à une déficience auditive ou à une perte. L’insertion d’un tube de ventilation dans le tympan est une option de traitement chirurgical couramment utilisée pour améliorer l’audition chez les enfants atteints d’otite moyenne. [73] En outre, il a été prouvé que le lait maternel diminue l’incidence de l’otite moyenne chez les nourrissons présentant des fentes. [16]

Alimentation

Il existe différentes options pour nourrir un bébé avec une fente labiale ou une fente palatine, notamment : l’allaitement au sein , l’alimentation au biberon, l’alimentation à la cuillère et l’alimentation à la seringue. Bien que l’allaitement soit difficile, il améliore la prise de poids par rapport à l’alimentation à la cuillère. [74]La régurgitation nasale est courante en raison de l’espace ouvert entre la Cavité buccale et la cavité nasale. L’alimentation au biberon peut aider (les biberons compressibles étant plus faciles à utiliser que les biberons rigides). De plus, des plaques maxillaires peuvent être ajoutées pour faciliter l’alimentation. Quelle que soit la méthode d’alimentation établie, il est important de surveiller la prise de poids et l’hydratation du bébé. Les nourrissons présentant une fente labiale ou palatine peuvent avoir besoin d’aliments supplémentaires pour une croissance et une nutrition adéquates. La position d’allaitement suggérée par les spécialistes peut également améliorer le taux de réussite. [75]

Allaitement maternel

Les bébés avec une fente labiale sont plus susceptibles d’allaiter avec succès que ceux avec une fente palatine et une fente labiale et palatine. Les fentes plus grandes du palais mou ou dur peuvent ne pas être en mesure de générer une aspiration car la Cavité buccale ne peut pas être séparée de la cavité nasale lors de l’alimentation, ce qui entraîne de la fatigue, un temps d’alimentation prolongé, une croissance et une nutrition altérées. Des changements dans la mécanique de la déglutition peuvent entraîner une toux, une suffocation, des haut-le-cœur et une régurgitation nasale. Même après la réparation de la fente, le problème peut persister car un apprentissage moteur important de la déglutition et de la succion a été absent pendant plusieurs mois avant la réparation. [76]Ces difficultés d’alimentation peuvent entraîner des problèmes secondaires tels qu’une faible prise de poids, une dépense énergétique excessive pendant l’alimentation, des temps d’alimentation prolongés, une gêne pendant l’alimentation et des interactions alimentaires stressantes entre le nourrisson et la mère. Une source potentielle d’inconfort pour le bébé pendant ou après la tétée est le ballonnement ou les « régurgitations » fréquentes qui sont dues à l’apport excessif d’air par le nez et la bouche dans la fente ouverte. [16] Les bébés présentant une fente labiale et/ou palatine doivent être évalués individuellement en tenant compte de la taille et de l’emplacement de la fente et de l’expérience antérieure de la mère en matière d’allaitement. [74]

Une autre option consiste à donner du lait maternel au biberon ou à la seringue. Étant donné que les bébés avec des lèvres clippées et une fente palatine génèrent moins de section lors de l’allaitement, leur nutrition, leur hydratation et leur prise de poids peuvent être affectées. Cela peut entraîner le besoin d’aliments supplémentaires. Modifier la position de maintien du bébé peut augmenter l’efficacité et l’efficience de l’allaitement.

Méthodes d’alimentation alternatives

Alimentation préopératoire – l’utilisation d’un biberon compressible au lieu d’un biberon rigide peut permettre un volume d’apport alimentaire plus élevé et moins d’efforts pour extraire les aliments. L’utilisation d’une seringue est pratique, facile à réaliser et permet d’administrer un plus grand volume d’aliments. Cela signifie également qu’il y aura un gain de poids et moins de temps passé à se nourrir. [77]

Alimentation post-opératoire (réparation labiale isolée, ou réparation labiale associée ou non à une palatoplastie ) – post palatoplastie , certaines études pensent qu’une pression négative inappropriée sur la ligne de suture peut affecter les résultats. Les bébés peuvent être nourris par une sonde nasogastrique à la place. Des études suggèrent que les bébés ont besoin de moins d’analgésiques et d’un séjour à l’hôpital plus court avec une alimentation nasogastrique après la chirurgie. Avec l’alimentation au biberon, il y avait plus de rejet d’alimentation et de douleur et nécessitait des temps d’alimentation plus fréquents et plus longs. [77]

Calendrier de traitement

Le programme de traitement de chaque personne est individualisé. Le tableau ci-dessous montre un exemple de programme de traitement courant. Les carrés de couleur indiquent le délai moyen dans lequel la procédure indiquée se produit. Dans certains cas, il s’agit généralement d’une seule procédure, par exemple la réparation des lèvres. Dans d’autres cas, il s’agit d’une thérapie continue, par exemple l’Orthophonie. Dans la plupart des cas de fente labiale et palatine impliquant l’os alvéolaire, les patients auront besoin d’un plan de traitement comprenant la prévention des caries, l’orthodontie, la greffe osseuse alvéolaire et éventuellement la chirurgie de la mâchoire. [78]

Âge 0m 3m 6m 9m 1a 2 ans 3 ans 4 ans 5 ans 6 ans 7 ans 8 ans 9 ans 10 ans 11 ans 12 ans 13 ans 14 ans 15 ans 16 ans 17 ans 18 ans
Obturateur palatin
Réparer une fente labiale
Réparer le palais mou
Réparer le palais dur
Tube de tympanostomie
Orthophonie / pharyngoplastie
Greffe de fente alvéolaire
Orthodontie
Chirurgie orthognathique

Équipe de fente

Les personnes atteintes de CLP présentent une multiplicité de problèmes. Par conséquent, une gestion efficace du CLP implique un large éventail de spécialistes. Le modèle actuel de prestation de ces soins est l’équipe multidisciplinaire de la fente. Il s’agit d’un groupe de personnes de différents horizons spécialisés qui travaillent en étroite collaboration pour fournir aux patients des soins complets de la naissance à l’adolescence. Ce système de prestation de soins permet aux individus au sein de l’équipe de fonctionner de manière interdisciplinaire, de sorte que tous les aspects des soins aux patients CLP puissent être fournis de la meilleure façon possible. [79]

Évaluation des résultats

La mesure des résultats du traitement CLP a été difficile en raison de la complexité et de la nature longitudinale des soins de la fente, qui s’étendent de la naissance au jeune âge adulte. Les tentatives antérieures d’étudier l’efficacité d’interventions spécifiques ou de protocoles de traitement globaux ont été entravées par un manque de normes de données pour l’évaluation des résultats dans le traitement des fentes. [ citation nécessaire ]

Le Consortium international pour la mesure des résultats de santé (ICHOM) a proposé l’ensemble standard de mesures de résultats pour les fentes labiales et palatines. [80] [81] L’ensemble standard de l’ICHOM comprend des mesures pour de nombreux domaines de résultats importants dans les soins de la fente (audition, respiration, manger/boire, parole, santé bucco-dentaire, apparence et bien-être psychosocial). Il comprend des mesures de résultats signalées par le clinicien, par le patient et par la famille.

Épidémiologie

La fente labiale et palatine survient chez environ 1 à 2 naissances sur 1 000 dans le Monde développé . [2]

Les taux de fente labiale avec ou sans fente palatine et de fente palatine seule varient selon les différents groupes ethniques .

Selon le CDC, la prévalence de la fente palatine aux États-Unis est de 6,35/10 000 naissances et la prévalence de la fente labiale avec ou sans fente palatine est de 10,63/10 000 naissances. [82] Les taux de prévalence les plus élevés de fente labiale, avec ou sans fente palatine, sont signalés chez les Amérindiens et les Asiatiques . Les Africains ont les taux de prévalence les plus bas. [83]

  • Amérindiens : 3,74/1000
  • Japonais : 0,82/1000 à 3,36/1000
  • Chinois : 1.45/1000 à 4.04/1000
  • Caucasiens : 1.43/1000 à 1.86/1000
  • Latino-américains : 1.04/1000
  • Africains : 0,18/1000 à 1,67/1000

La fente labiale et la fente palatine ont causé environ 3 800 décès dans le monde en 2017, contre 14 600 décès en 1990. [4]

La prévalence de la «fente de la Luette » a varié de 0,02% à 18,8%, les chiffres les plus élevés étant trouvés chez les Chippewa et les Navajo et les plus bas généralement chez les Africains. [84] [85]

Société et culture

Poterie moche

Controverse sur l’avortement

Dans certains pays, les fentes labiales ou palatines sont considérées comme des raisons (généralement tolérées ou officiellement sanctionnées) de pratiquer un avortement au-delà de la limite légale d’âge fœtal , même si le fœtus n’est pas en danger de mort ou de membre. [ citation nécessaire ] Certains militants des droits de l’homme soutiennent que cette pratique de ce qu’ils appellent le “meurtre cosmétique” équivaut à de l’ eugénisme . [ citation nécessaire ]

Œuvres de fiction

Le héros éponyme du roman Life & Times of Michael K de JM Coetzee en 1983 a une fente labiale qui n’est jamais corrigée. Dans le roman de 1920 Croissance du sol , de l’écrivain norvégien Knut Hamsun , Inger (épouse du personnage principal) a une fente labiale non corrigée qui limite considérablement sa vie, l’amenant même à tuer son propre enfant, qui est également né avec une fente labiale. Le protagoniste du roman de 1924 Precious Bane , de l’écrivaine anglaise Mary Webb , est une jeune femme vivant dans le Shropshire rural du XIXe siècle qui finit par sentir que sa difformité est la source de sa force spirituelle. Le livre a ensuite été adapté à la télévision par lesBBC et ORTF en France. De même, le personnage principal du roman policier noir A Gun for Sale de Graham Greene en 1936 , Raven, a une fente labiale à laquelle il est sensible et est décrit comme “un homme laid dédié aux actes laids”. Dans le roman de 1976 de Patricia A. McKillip The Night Gift , l’une des protagonistes du lycée est timide parce qu’elle a une fente labiale, mais apprend à avoir plus confiance en elle.

Dans la première édition de Harry Potter et la chambre des secrets , l’une des personnes à qui Gilderoy Lockhart a volé le crédit était une sorcière avec un bec de lièvre qui a banni le Bandon Banshee. Dans les éditions ultérieures, cela a été remplacé par une sorcière au menton poilu. [86]

Dans le chapitre 26 des aventures de Huckleberry Finn de Mark Twain , Huck Finn rencontre les trois sœurs Wilks, Mary Jane, Susan et Joanna. Joanna est décrite comme “celle qui se donne aux bonnes œuvres et a un bec de lièvre”. Comme une forme de synecdoque offensive, Huck Finn se réfère à Joanna comme “le bec de lièvre” plutôt que par son nom.

Dans Inheritance , le titre final du cycle d’ héritage de Christopher Paolini , le personnage principal Eragon guérit une fille nouveau-née avec cette condition dans une démonstration de magie de guérison compliquée. Il est dit que ceux qui, au sein de la société d’Eragon, sont nés avec cette condition ne sont souvent pas autorisés à vivre car ils font face à une vie très difficile. [87]

La fente labiale et la fente palatine sont souvent dépeintes négativement dans la culture populaire. Les exemples incluent Oddjob , le méchant secondaire du roman de James Bond Goldfinger de Ian Fleming ( l’adaptation cinématographique ne le mentionne pas mais le laisse sous-entendu) et le tueur en série Francis Dolarhyde dans le roman Red Dragon et ses adaptations à l’écran, Manhunter , Red Dragon , et Annibal . [88] La représentation de personnages ennemis avec des lèvres fendues et des fentes palatines, surnommées mutants, dans le jeu vidéo 2019 Rage 2 a laissé Chris Plante de Polygonse demandant si la condition serait jamais dépeinte positivement. [89] [90]

Cas notables

Nom commentaires
Jerry Byrd journaliste sportif américain pour le Shreveport Journal , 1957–1991, et Bossier Press-Tribune , 1993–2012 ; né avec une fente labiale et sans fente palatine [91]
John Henry “Doc” Holiday Dentiste américain , joueur et tireur du Far West américain , dont on se souvient généralement pour son amitié avec Wyatt Earp et la fusillade à OK Corral [92]
Toutankhamon Pharaon égyptien qui aurait eu une légère fente palatine selon l’imagerie diagnostique [93]
Thorgils Skarthi Thorgils ‘le bec de lièvre’ – un guerrier viking du Xe siècle et fondateur de Scarborough , en Angleterre. [94]
Tad Lincoln Quatrième et plus jeune fils du président Abraham Lincoln [95]
Carmit Bachar danseuse et chanteuse américaine [96] [97]
Jürgen Habermas philosophe et sociologue allemand [98]
Ljubo Milicevic footballeur professionnel australien [99]
Stacy Keach acteur et narrateur américain [100]
Cheech Marin acteur et comédien américain [101]
Owen Schmitt Arrière de football américain [102]
Tim Lot auteur et journaliste anglais [103]
Richard Hawley musicien anglais [103]
Dario Saric basketteur professionnel croate [104]
Antoinette Bourignon Mystique flamande [105]
Tom Burk acteur anglais [106]
François Rogowski acteur allemand [107]

Autres animaux

Des fentes labiales et palatines sont parfois observées chez les bovins et les chiens, et rarement chez les chèvres, les moutons, les chats, les chevaux, les pandas et les furets . Le plus souvent, le défaut implique la lèvre, le rhinarium et le prémaxillaire . Les fentes du palais dur et mou sont parfois associées à une fente labiale. La cause est généralement héréditaire. Les chiens brachycéphales tels que les Boxers et les Boston Terriers sont les plus fréquemment touchés. [108] Un trouble héréditaire avec pénétrance incomplète a également été suggéré chez les Shih tzus , les chiens de berger suisses , les bouledogues et les pointeurs .. [109] Chez les chevaux, il s’agit d’une affection rare impliquant généralement le palais mou caudal. [110] Chez les bovins Charolais , les fentes sont associées à l’ arthrogrypose , qui est héritée comme un trait récessif autosomique . Il est également hérité comme un trait autosomique récessif chez les moutons Texel . D’autres facteurs contributifs peuvent inclure des carences nutritionnelles maternelles, une exposition in utero à des infections virales, des traumatismes, des médicaments ou des produits chimiques, ou l’ingestion de toxines par la mère, comme certains lupins par le bétail au cours du deuxième ou du troisième mois de gestation . [111] L’utilisation de corticoïdespendant la grossesse chez les chiens et l’ingestion de Veratrum californicum par des moutons gravides ont également été associés à la formation de fissures. [112]

La difficulté à allaiter est le problème le plus courant associé aux fentes, mais la pneumonie par aspiration , la régurgitation et la malnutrition sont souvent associées à la fente palatine et sont une cause fréquente de décès. Il est souvent nécessaire de fournir une alimentation par sonde d’alimentation, mais une chirurgie corrective chez le chien peut être effectuée à l’âge de douze semaines. [108] Pour la fente palatine, il existe un taux élevé d’échec chirurgical entraînant des interventions chirurgicales répétées. [113] Les techniques chirurgicales pour la fente palatine chez le chien comprennent les prothèses , les lambeaux muqueux et les lambeaux libres microvasculaires . [114] Les animaux atteints doivent [ avis] ne pas être élevés en raison de la nature héréditaire de cette condition. [ citation nécessaire ]

  • Fente labiale chez un boxeur

  • Fente labiale chez un Boxer avec atteinte prémaxillaire

  • Même chien que sur la photo de gauche, un an plus tard

Voir également

  • Sourire Pinki
  • Obturateur palatin
  • Chirurgie du lambeau de vomer
  • Organisations de fentes labiales et palatines
  • Développement de la face et du cou de l’embryon

Références

Remarques

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Lectures complémentaires

  • FIGURE 1 | Développement de la lèvre et du palais et FIGURE 2 | Types de fente dans Dixon MJ, Marazita ML, Beaty TH, Murray JC (mars 2011). “Fente labiale et palatine : comprendre les influences génétiques et environnementales” . Revues naturelles. Génétique . 12 (3): 167–78. doi : 10.1038/nrg2933 . PMC 3086810 . PMID 21331089 .
  • Berkowitz S (26 février 2013). Fente labiale et palatine : diagnostic et prise en charge . Springer. ISBN 978-3-642-30770-6.

Liens externes

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Wikimedia Commons a des médias liés aux fentes .
Wikisource contient le texte de l’ article de l’ Encyclopædia Britannica de 1911 ” Fente palatine “.
  • Fente labiale et fente palatine chez Curlie
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